세계보건기구는 2000년도에 사람에게도 전염되는 변종 크로이츠펠트 야콥병, 줄여서 vCJD에 대해 경고의 목소리를 높였다. 이 병이 세계적으로 확산될 수 있다는 우려는 다른 전염병보다 더 큰 위험을 가질 수 있음을 의미한다. 에이즈와 같은 기존의 전염병은 몇 년 안에 극복될 수 있을 것으로 예상되나, vCJD는 아직까지 대책이 없어 그 위험성이 매우 크다.
프리온이라는 독특한 단백질이 인간 및 동물에게서 나타나는 CJD와 소의 광우병의 주 원인이다. 이 단백질 때문에 뇌가 스펀지와 같이 구멍이 나게 된다. 식인종에게서 나타나는 쿠루병과, 잠을 못 이루어 결국 사망에 이르게 되는 유전적 치명불면증도 프리온에 의해 일어나는 병으로 알려져 있다. 따라서 이런 종류의 병들을 통칭하여 프리온 질환 또는 스펀지 모양 뇌질환이라고 부르게 되었다.
프리온이란 이름은 단백질과 바이러스 입자의 합성어에서 유래되었다. 이것은 전염력을 가진 단백질 입자를 의미한다. 10년 전에는 프리온이 병을 일으킨다는 주장은 의학계에서도 납득하기 어려운 내용이었다. 그 동안 알려진 전염병은 핵산을 가진 생명체가 원인이었기 때문이다. 그러나 미국 샌프란시스코 캘리포니아주립대에서 연구한 스탠리 프루시너 박사는 프리온이 다양한 뇌와 관련된 질병, 예를 들면 알츠하이머병에도 영향을 미친다는 것을 발견하였다. 그의 이러한 연구 공로로 그는 1997년에 노벨 의학상을 받게 되었다.
프리온은 인간 뿐만 아니라 다양한 동물의 신체 조직에서도 발견되는 단백질이다. 대부분의 경우에는 문제가 되지 않고 빠르게 분해된다. 그러나 프리온의 구조가 바뀌게 되면, 이는 독성을 지니게 되고 뇌에 축적되어 신경세포를 파괴하게 된다. 이 변형된 프리온은 일반적인 방법으로는 소멸시키기 어렵다. 그 원인에 대해서는 여전히 명확하지 않지만, 유전자 돌연변이가 관련되어 있다고 추정되고 있다.
광우병의 전파는 인간의 활동에 크게 영향을 받았다. 원래 프리온은 다른 종으로 전파되지 않았다. 하지만 영국에서 1980년대에 소에게 양의 뼈와 근육을 분쇄한 고기 및 동물 사료를 주게 되면서 변형된 프리온이 다른 동물로 전파되기 시작하였다. 이로 인해 여러 동물들과 인간에게 다양한 질병이 발생하게 되었다.
CJD와 vCJD는 모두 프리온에 의한 질병이지만, 그 특징이 다르다. CJD는 주로 50대와 60대에서 증상이 나타나며, 빠르게 진행된다. 반면에 vCJD는 증상의 진행이 천천히 이루어진다. 현재까지는 사람과 사람 사이의 접촉이나 성관계, 수혈 등으로 이러한 병이 전염된다는 증거는 없다. 그러나 병에 걸린 환자의 검사 도구나 뇌 조직을 이식하는 과정에서 감염의 위험이 있다.
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광우병과 그 주범, 프리온
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